Причины и лечение мегалокорнеа

Мегалокорнеа (англ. megalocornea, MGCN, MGCN1; «гигантская роговица») – исключительно редкое непрогрессирующее врожденное увеличение роговицы, диаметр которой достигает и превышает 13 мм.

Отмечается у некоторых пациентов с синдромом Марфана. Предполагается наличие двух подтипов мегалокорнеа: один наследуется по аутосомному пути, другой связан с Х-хромосомой (область Xq21.3-q22). Последний подтип встречается чаще. Около 90% случаев мегалокорнеа отмечается у лиц мужского пола.

Диагностика и лечение мегалокорнеа

Если у новорожденного в родильном доме диаметр одной или обеих роговиц превышает 11 мм (норма 9+1 мм), то ставят диагноз мегалокорнеа. Прозрачность роговицы при этом сохраняется, но оказывается незначительно увеличенной и более глубокой передняя камера. Глазное яблоко при этом спокойно, его застойной инъекции нет. Пальпаторно офтальмотонус в пределах нормы.

Однако при выявлении мегалокорнеа следует всегда обращать внимание, не является ли эта увеличенная роговица симптомом врожденной глаукомы (гидрофтальм), и сделать отметку в карте развития ребенка о выявленной аномалии роговицы и подозрении на врожденную глаукому.

При мегалокорнеа радиус кривизны роговицы заметно превышает норму, т. е. ее преломляющая оптическая сила меньше. Если учесть еще и то, что передняя камера углублена, то у педиатра должны возникнуть подозрения о возможности аметропии (а если симптом односторонний, то и анизометропии). И то и другое может привести к развитию и прогрессированию амблиопии и возникновению первичного содружественного косоглазия.

Соответственно, следует требовать от участковых педиатров направления родителей с ребенком в течение первых недель его жизни к офтальмологу для проверки зрения, рефракции, состояния глазного дна и офтальмотонуса. В этом случае можно быть уверенным, что будет осуществлена профилактика амблиопии и косоглазия, диагностирована врожденная глаукома и предпринято ее активное лечение.

Патология роговицы у новорожденных может проявляться не только в виде аномалий ее размеров и формы, но и в виде воспалений, дегенерации и доброкачественных опухолей (дермоиды).