Симптомы синдрома Марфана и необходимость удаления хрусталика

Синдром Марфана передается по наследству – около 75% больных наследует это заболевание от своих родителей, а у 25% больных наблюдается спонтанная мутация.

Диагностика синдрома зависит от наличия характерных отклонений от нормального состояния, обнаруживаемых при клиническом исследовании скелетной, сосудистой системы и органов зрения. Фактором, значительно облегчающим установлением диагноза, является наличие заболевания в семейной истории.

Симптомы синдрома Марфана

Характерные для синдрома Марфана симптомы можно обнаружить уже при рождении. Со стороны органов зрения отмечается близорукость, подвывих хрусталика и отслойка сетчатки.

Косоглазие: сепия

Также возможны другие патологии со стороны органов зрения у людей с синдромом Марфана:

  • врожденное отсутствие хрусталика – очень редкое явление;
  • разрыв хрусталика – врожденный дефект на краях линзы, в основном в нижней части;
  • подвывих хрусталика – из-за поломки деталей ресничных связок, поддерживающих линзу, происходит изменение ее положения, неправильное положение хрусталика является причиной неравномерной глубины передней камеры, при которой может появиться грыжа стекловидного тела;
  • взаимное смещение линз – полный разрыв ресничных связок приводит к смещению хрусталика в сторону стекловидного тела или передней камеры, вывих хрусталика очень часто является причиной вторичной глаукомы;
  • сферические линзы – их форма связана с изменением волокон и является причиной нарушения аккомодации и близорукости, нередко является следствием врожденной глаукомы;
  • нарушение формы зрачков;
  • врожденное отсутствие радужной оболочки глаз;
  • дефекты радужной оболочки – обычно связано с дефектным развитием цилиарного тела, сосудистой оболочки и сетчатки;
  • отсутствие ресниц;
  • врожденная расщелина диска зрительного нерва;
  • пигментная ретинопатия;
  • нарушения восприятия цветов;
  • нистагм;
  • косоглазие.

Вывих хрусталика

Подвывих хрусталика встречается у 80% больных. Чаще всего встречается подвывих обоих хрусталиков в результате взрыва части связок, поддерживающих линзу, что приводит к изменению его положения. Подвывих небольшой степени не вызывает нарушений в поле зрения и становиться заметным в более сложных случаях.

Также подвывиху линзы обычно сопутствует дрожь радужной оболочки и расстройства зрения связанные с недостатком рефракции. В свою очередь, это может привести к развитию амблиопии с необходимостью применения коррекции с помощью очков или контактных линз.

Оперативное удаление хрусталика

Показанием для оперативного удаления хрусталика является смещение линзы в сторону передней камеры, ее помутнение, вторичная глаукома или воспаление сосудистой оболочки, угрожающие полным вывихом хрусталика и нарушения, которые нельзя устранить другими методами.

Хирургическое лечение смещенных линз у пациентов с синдромом Марфана осуществляется с применением витректомии и имплантации внутриглазной линзы. Имейте в виду, что выполнение операции не всегда связано с улучшением функций зрения.



Заболевания глаз 24.05.2018 DonAtom 5.0/1

Комментарии (0):
avatar